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技术|广东医附院耳鼻咽喉中心成功治疗罕见颌面颈胸部巨大神经纤维瘤病

      近日,必发7790耳鼻咽喉中心团队成功完成了一例罕见颌面颈胸部巨大神经纤维瘤病(NF1)的手术,使患者重新获得健康容颜,明显改善生活质量。

患者女性,58岁,因全身多发性结节50年,面颈胸部无痛性肿物逐渐增大破溃感染4天入院,入院时查体见肿物主体位于右侧颌面、颈部,并向下蔓延至前胸部下垂至腰部,最长处约55cm,最宽32cm,因摩擦致末端皮肤破损感染及反复出血,且具有家族史。患者求医多家医院均被告知无法医治,来到我院耳鼻咽喉中心,主刀医生邱海涛副主任医师在科室副主任(主持工作)许卫华的带领下,在烧伤外科科室副主任(主持工作)吴志贤的协同下,组织多学科会诊联合麻醉科、输血科、影像科、营养科,就患者体重轻,瘤体巨大,术后创面愈合等方面进行了充分的术前评估,另外护长陈黄珍也进行了护理MDT讨论。患者术后创面得到一期愈合,顺利拆线出院。


神经纤维瘤病 (Neurofibromatosis,NF)是一组常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,包括皮肤、大脑、脊髓和骨骼等中枢或周围神经系统肿瘤的形成。NF分为1型神经纤维瘤病(NF1)、2型神经纤维瘤病、神经鞘瘤病三种类型,本例患者属于NF1型。

目前,手术是NF1的首选治疗方式,其手术适应症为: ①瘤体体积大出现周围器官功能障碍;②侵犯其他系统;③短时间内瘤体增大较迅速,恶变;④瘤体破溃伴出血;⑤瘤体疼痛难忍、影响容貌外观、患者生活质量等。

NF1患者瘤体中存在广泛的血管病变,切除时病变血管无伸缩性使术中出血多、止血困难,是手术的一大难点。此外,瘤体切除后大面积创面的修复也是难题。解决出血和创面修复是手术的关键。根据不同患者瘤体的表现以及身体素质等方面的存在差异,个体化方案的设计就成为了治疗的关键,通过术前手术方案的制定、多学科的讨论、多种治疗措施的并用能够大大提高手术的成功率。

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